Salud

Síndrome de SAPHO: una artropatía poco conocida que no entiende de edad ni de sexo

Rosa Roch

Foto: BigStock, Rosa Ausió

Jueves 16 de julio de 2020

3 minutos

Hablar de artropatía es hablar de dolor. Conocerlo es el primer paso para ganar en calidad de vida

Síndrome de SAPHO: una artropatía poco conocida que no entiende de edad ni de sexo

El nombre de SAPHO es una artropatía que debe su nombre al acrónimo, propuesto en 1987 por investigadores franceses, que abarca diferentes manifestaciones en los huesos, las articulaciones y la piel, como son la Sinovitis, el Acné, la Pustulosis, la Hiperostosis y la Osteítis. Estas manifestaciones pueden aparecer de manera simultanea o sucesiva a lo lago de la vida. Este síndrome puede afectar tanto a jóvenes como a adultos sin distinción de sexo, excepto para el acné que suele ser más severo en los hombres.

Causas

Su origen no está del todo claro, aunque se observan múltiples factores como el genético, ubicado en el cromosoma 18, inmunológico e infeccioso. Existe la teoría de que las lesiones en los huesos pueden estar causadas por patógenos con baja carga vírica, según describen los doctores Viviana Parra, Viviana Rivillas y Héctor Cubides en su artículo “SAPHO. Puesta al día”, publicado en la revista Reumatología de la Sociedad Argentina de Reumatología.

En lo referente a su origen inmunológico, se cree que existe una disfunción del sistema inmune que aumenta su actividad, probablemente debido a una reacción frente a algún agente infeccioso.

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Síntomas

Teniendo en cuenta el amplio abanico de manifestaciones que tiene el SAPHO, es muy importante conocer y entender los diferentes signos y síntomas que producen las manifestaciones que dan nombre al síndrome (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis) que, por otro lado, ninguna de ellas es específica del síndrome y puede estar relacionada o confundirse con otra enfermedad.

Como se describe en Inforeuma de la Fundación Española de Reumatología (@SEReumatologia), las manifestaciones se producen generalmente en los huesos y las articulaciones, y pueden ir acompañadas simultáneamente o no, con manifestaciones cutáneas como son el acné y la pustulosis, que puede aparecer en algunos tipos de psoriasis, como la forma pustulosa palmoplantar.

Manifestaciones osteoarticulares:

  • Dolor.
  • Inflamación y sensibilidad en las zonas afectadas.
  • Inflamación de las articulaciones (sinovitis).
  • Inflamación del hueso (osteítis).
  • Sobrecrecimiento y proliferación del hueso (hiperostosis).
  • Rigidez matinal de las articulaciones de las extremidades (brazos y piernas, incluidas las ingles).
  • Debilidad muscular.

Manifestaciones cutáneas:

  • Pústulas en palmas y planta de los pies.
  • Acné nodular o quístico en cara, pecho y espalda.
  • Hidradenitis supurativa.

 

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de SAPHO se realizada teniendo en cuenta la combinación de signos y síntomas, y la experiencia de los diferentes especialistas que los tratan. Generalmente, pasan años hasta poder hacer un diagnóstico en firme, suele ser por descarte de otras patologías que pueden coincidir con los síntomas descritos, ya que no existe una prueba específica para diagnosticar la enfermedad. Para ello el diagnóstico diferencial será de gran ayuda, descartando infecciones, tumores óseos, u otras enfermedades de tipo reumático.

En general, cuando los síntomas que se presentan afectan a las articulaciones sacroilíacas, columna vertebral, clavículas y, especialmente, la zona del esternón debe sospecharse de síndrome de SAPHO.

Además del reconocimiento físico, se realizarán pruebas de imagen (resonancia magnética, radiografía, tomografía computarizada), análisis de sangre para valorar la existencia de una infección y los niveles de la proteína C reactiva y, en algunos casos, incluso se realizará una biopsia.

La gammagrafía nuclear es una de las pruebas diagnósticas que se realizan y consiste en la administración de una sustancia radiactiva. La captación esternoclavicular y del manubrio del esternón da una imagen típica en el síndrome de SAPHO que se denomina imagen en “asta de toro”.

 

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Tratamiento

No existe un tratamiento específico para este síndrome y lo que se intenta es aliviar el dolor que causa e intentar minimizar el daño articular. Es decir, hacer un tratamiento sintomático y de prevención.

Para ello se utilizan antiinflamatorios (AINE) y corticoides, como las opciones menos agresivas; aunque si no es suficiente existen otros fármacos como los bifosfonatos, los modificadores de la enfermedad y quimioterapia a dosis bajas con Metrotexano.

Si bien no existe una solución efectiva de cara a la prevención de un brote agudo, ya que no se conocen con exactitud las causas que lo provocan, seguir unas pautas de vida saludable, como son llevar una dieta equilibrada, evitar el sobrepeso y mantenerse en forma, ayudarán a que si surge un brote este sea más soportable.

 

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